Intervenciones Quirúrgicas
Portoenterostomía de Kasai
El trastorno de AVB requiere como medida principal de
tratamiento una intervención quirúrgica llamada Portoenterostomía de Kasai. Este
procedimiento busca reanudar el flujo biliar desde el hígado hasta el intestino
de manera “artificial”. Debe realizarse ANTES DE LOS 3 MESES DE EDAD
El cirujano buscara remover los ductos y tejidos
atrofiados del hígado identificando cuales están óptimos y drenando bilis,
luego valiéndose de una parte sana del intestino delgado (una tripita) creara
una nueva vía de drenaje más amplia y por donde podrá fluir la bilis
directamente hasta el intestino.
En un 60% de los casos la operación es exitosa y se
aliviará, parcial o totalmente, la ictericia permitiéndole al bebé tener una
mejor calidad de vida (algunas veces, durante muchos años). Sin embargo, esto
no mejorará el daño hepático previo ni servirá para prevenir el daño progresivo
que, generalmente, continúa lentamente.
Sin embargo, siempre existe un 15 a 20% de niños en los
que no funciona el procedimiento de Kasai. En estos casos, generalmente el
problema es que tanto las vías intrahepáticas como las extrahepáticas están
bloqueadas y el conducto “artificial” no drena la bilis por completo. En este
caso, solamente el trasplante de hígado puede corregir este problema.
La duración de esta operación está entre las 4 y las 6
horas, un miembro del equipo de operación siempre les informara del estado del bebé
mientras se realiza.
La razón de que deba realizarse esta intervención antes
de los 3 meses de edad es que ello influirá directamente en el resultado de la
misma ya que será más fácil para el cuerpo adaptarse a este conducto
“artificial” y el hígado tendrá, en teoría, menos daño hepático por lo que las
posibilidades de poder desarrollarse mejor para un futuro trasplante de hígado
son mayores.
De no realizarse esta operación la esperanza de vida del bebé
no sobrepasa los dos años de edad. El hígado seguirá dañándose producto de la
bilis atascada lo que llevara a una falla hepática inminente.
¿Cuáles son las medidas Pre-Operatorias?
Una vez dado el diagnostico él bebé será chequeado en
múltiples servicios médicos para determinar que se encuentra en buenas condiciones
para ser intervenido. Sera examinado principalmente por gastrología,
cardiología y pediatría para evaluar las condiciones generales y verificar que
cumple con el régimen de vacunas.
En caso que lo requiera se le administrara tratamiento
con plasma y vitamina K para asegurar que cuenta con niveles óptimos de
coagulación en la sangre, evitando así posibles complicaciones.
Entre los requisitos de seguridad se le pedirá a la madre
que mantenga al bebé con un ayuno de 4 horas previas de la cirugía.
¿Cuáles son las medidas Post-Operatorias?
Luego de la intervención se mantendrá al bebé en
observación de cuidados intensivos (UCI) durante 2 a 3 días en ayuno
manteniéndolo hidratado vía intravenosa. Luego de ese tiempo se pasara a una
habitación en donde permanecerá de 4 a 6 días mientras se evalúa si ya es
posible alimentarlo dependiendo de su estado y como haya sido la operación.
Durante la operación se hará una biopsia de hígado y
una colecistectomía* (*dependiendo
del caso) para evaluar el daño hepático y posteriormente será informado a sus
padres para darle un panorama claro de las condiciones generales de su bebé.
Luego de la salida del hospital le serán dadas unas
indicaciones que deberán ser seguidas al pie de la letra para proteger el
delicado estado de salud del bebé, la más importante será el régimen de antibióticos el cual
será diferente en cada niño y cuyas dosis dependerán de las consideraciones del
cirujano y médico tratante.
Entre los antibióticos y medicamentos posibles
estarán:
- · Ursacol (Ácido Ursodesoxicolico)
- · Cefadroxilo
- · Amoxicilina + Acido Clavulánico
- · Sintisone (Prednisolona)
- · Henovic (Multivitaminico)
- · Ácido Fólico
- · Hierro
- · Vitamina E
- · Vitamina K
Es siempre importante señalar que en cualquier caso de
fiebre el único antipirético que puede ser utilizado es DIPIRONA (Ver más detalles en Medicación)
Un mes después de la operación deberá asistir a un
chequeo con el cirujano y con el médico tratante para los cuales se le pedirá
una serie de exámenes médicos. (Ver más en Exámenes Médicos de Seguimiento)
Posibles
riesgos y señales que el Kasai no ha sido efectivo
Algunos riesgos posibles del procedimiento de Kasai son
las infecciones entre ellas la más peligrosa es la colangitis.
La colangitis es una infección que ataca al hígado si no
se sigue estrictamente el régimen de antibióticos pues el hígado al estar
conectado directamente al intestino delgado por la vía “artificial” para drenar
la bilis queda expuesto a las bacterias que habitan el intestino delgado, estas
suben y atacan al hígado.
Las señales de alerta para identificar la colangitis son:
-Fiebre alta de 37° a 39° grados que baja y sube
constantemente sin desaparecer
-Heces acolicas (heces pálidas) y coluria (Orina Oscura)
- Aumento de la ictericia en la piel y las
mucosas (ojos y encías)
-Dolor Abdominal
-Irritabilidad y e imposibilidad para dormir
-Constantes quejidos mientras duerme
-Falta de apetito
En caso de ver alguno de estos síntomas luego de la
operación él bebé debe ser llevado INMEDIATAMENTE al médico tratante o la emergencia más cercana
pues es una infección muy grave y puede ser síntoma de que la operación no ha
funcionado.
Si se diagnostica una colangitis él bebé estará
hospitalizado durante unas semanas mientras se trata la infección con
diferentes antibióticos como cefotaxima y metronidazol.
Otras de las señales de que la operación no ha funcionado
es la ascitis. La ascitis es la
acumulación de líquido abdominal, esto se debe a que el organismo no produce
suficiente cantidad de una proteína llamada albúmina. Esta proteína
funciona como un tren que absorbe todo el líquido extra que se encuentra en el
abdomen y lo envía a los riñones para evacuarlo de manera natural mediante la
orina.
El síntoma principal que puede observarse es el aumento
del abdomen, como si él bebé tuviera un balón en lugar de barriguita. En
algunos casos los padres pueden confundirlo con ganancia de peso, es por eso
que se debe observar muy detalladamente la forma del bebé y palpar
delicadamente su estómago. Si hay evidencia de que el estómago esta durito como
si tuviera muchos gases es clara señal de ascitis.
Una de sus consecuencias puede ser la dificultad para
respirar y el cansancio.
Es aquí cuando tu medico puede recetar otros Medicamentos
para tratarla y hacer que los niveles de líquidos disminuyan.
Existe otra razón por la cual puede darse la ascitis,
siendo la señal más peligrosa de que la operación no ha resultado como se
esperaba. Es la hipertensión portal.
Es la presión alta en los vasos sanguíneos del hígado y la vena porta. Es causada,
en este caso, por un avanzado estado de cirrosis o un proceso de cicatrización
deficiente. Esto causa hemorragias dentro del tracto intestinal (hemorragia
digestiva) y se manifestara en forma de vómitos de sangre y heces
sanguinolentas.
Si esto ocurre él bebé deberá ser hospitalizado
inmediatamente y empezara un tratamiento con un fármaco parecido a la
somatostatina llamado octreotide. Él bebé deberá estar en un ayuno
completo aproximadamente durante 3 o 4 días hasta que ya no se presenten más
vómitos ni heces sanguinolentas. Además le harán numerosas transfusiones de
sangre por lo que es importante tener claro la ubicación del banco de sangre y
un familiar del mismo tipo sanguíneo en caso de emergencia critica.
Trasplante de Hígado
En muchos casos la operación de Kasai no es suficiente
para asegurar una calidad de vida estable y sana del bebé, es por ello que se
recure al trasplante hígado como la solución definitiva al lento pero constante
deterioro del hígado asegurando la vida plena del bebé.
Gracias al trasplante de hígado la tasa de sobrevivencia
de los niños que padecen AVB ha incrementado de manera exponencial asegurando
una vida y desarrollo casi normales. Esto generalmente ocurrirá entre los 2 y 3
años de vida del bebé, después de pasar un año de rigurosos controles médicos.
La buena noticia es que el hígado es el único órgano del
cuerpo capaz de regenerarse, de esa forma en la mayoría de los casos puede ser
viable el trasplante de donante vivo, generalmente de alguno de los padres o
algún familiar que sea compatible. Esto quiere decir que tomaran una pequeña
parte del hígado del donante y se la trasplantaran al bebé mediante un
procedimiento e instrumentos especializados.
Otra de las alternativas es recibir un hígado completo de
un donante fallecido.
La duración de esta operación está entre las 6 y las 10
horas, un miembro del equipo de operación siempre les informara del estado del bebé
mientras se realiza.
En Venezuela la unica institución que realiza transplante de hígado es Fundahigado, ya que es la unica institución del país que cuenta con los equipos necesarios para este tipo de operación.
En Venezuela la unica institución que realiza transplante de hígado es Fundahigado, ya que es la unica institución del país que cuenta con los equipos necesarios para este tipo de operación.
¿Cuáles son las medidas Pre-Operatorias?
Al igual que en el caso anterior se harán múltiples
estudios y exámenes médicos para verificar el estado de salud general del bebé
y si se encuentra preparado para el trasplante.
Entre los estudios se necesitaran chequeo del corazón,
radiografía de tórax, ecografía abdominal, TAC, resonancia, pruebas de función
respiratoria y varios exámenes de sangre
y orina.
Para saber si un hígado es compatible con el hígado del bebé
bastara un examen para saber si el tipo de sangre del donante y del bebé
coinciden, junto con un chequeo de las condiciones del hígado del donante.
Nuevamente se someterá a un ayuno de 4 horas previas a la
operación.
¿Cuáles son las medidas Post-Operatorias?
Luego de la operación se mantendrá al bebé en observación
de cuidados intensivos (UCI) durante unos días manteniéndolo hidratado. El
tiempo que se mantendrá allí dependerá de su estado y como haya ido la
operación, generalmente son unos pocos días.
Una vez estable, se pasara a una habitación y será el cirujano quien dirá cuándo podrá
alimentarse con dieta líquida. Es importante recordar que se debe seguir
estrictamente la dieta pautada por el medico ya que él bebé se hallara débil y
necesitara una dieta especial que le aporte las necesidades calóricas de forma
suave pero constante.
Él bebé permanecerá internado de unas 2 a 3 semanas
mientras es observado y monitoreado constantemente. En ese tiempo el médico le
dará las instrucciones pertinentes para que los padres aprendan a cuidar del
nuevo hígado del bebé entre ellas estarán un nuevo régimen de medicamentos y
otras medidas principalmente alimenticias y de higiene.
Peligros
Posibles: Rechazo.
Generalmente en el caso de niños trasplantados por AVB no
presentan mayores complicaciones pero siempre habrá dos riesgos posibles que se
deben conocer para estar al tanto de toda la información.
Uno de ellos es el rechazo del nuevo hígado, ocurre
porque el cuerpo no reconoce al hígado donado como propio y piensa que es un
agente externo, por lo que el sistema inmune activa las defesas del cuerpo para
atacarlo.
En esta fase entran nuevos medicamentos llamados
inmunodepresores, que ayudan a controlar esta reacción. Su función principal es
disminuir la reacción del sistema inmune para que no ataque al nuevo hígado. (Ver
cuales inmunodepresores pueden recetarte en Medicación)
Estos medicamentos hacen a los niños más proclives a
contraer infecciones, sobre todo en los días inmediatamente posteriores a la
operación. Por eso, es de suma importancia asegurarse de alejar a cualquier
persona enferma del bebé, y haga que, en su casa, todo el mundo se lave las
manos a fondo y con frecuencia.
El riesgo de rechazo es mayor en las primeras semanas
inmediatamente posteriores al trasplante.
Generalmente la cantidad de inmunodepresores que toma un
paciente se va reduciendo a medida que su cuerpo se va habituando al nuevo
órgano. Es muy poco frecuente que el cuerpo rechace por completo un hígado
nuevo y que sea necesario hacer un nuevo trasplante.
Enlaces externos:
