¿Qué es?
La Atresia de Vías Biliares (AVB) es una enfermedad
congénita del hígado presente solo en recién nacidos vivos. Consiste en la
obstrucción o mal desarrollo de las vías biliares que existen tanto dentro como
fuera del hígado (vías intrahepaticas y extrahepaticas). El hígado es el órgano
encargado de eliminar toxinas, almacenar nutrientes, sintetizar encimas,
glucosa, proteínas y producir una sustancia conocida como bilis.
La bilis actúa en el proceso digestivo disolviendo las
grasas para que puedan ser absorbidas por el cuerpo, también ayuda a la
digestión y transporta desperdicios del hígado hacia el intestino y los riñones
para ser eliminados.
Al no existir los conductos biliares o estar obstruidos,
la bilis queda atrapada en el hígado dañándolo de forma progresiva hasta llegar
primero a la fibrosis y posteriormente a la cirrosis hepática, de no tratarlo a
tiempo puede llevar a la falla total del hígado.
¿Cómo se manifiesta? Primeras señales y acciones para la correcta determinación de un diagnóstico temprano.
La AVB es una enfermedad congénita que no puede ser
diagnosticada durante el embarazo ya que la placenta limpia la bilirrubina de
la sangre del bebe.
Al principio parecen bebes normales y sanos, sin ningún
impedimento para comer o defecar el único síntoma visible es la ictericia que
comúnmente tienen la mayoría de los recién nacidos y desaparece gradualmente al
termino de las primeras dos semanas de vida.
La ictericia es la coloración amarilla en la piel y las
mucosas (ojos y encías) y se debe a niveles altos de bilirrubina en la sangre.
Muchos pediatras y familiares recomiendan dar baños de sol al bebé durante los
primeros días de vida pero esta sugerencia debe desecharse si se observa que el
infante sigue amarillo después de los 14 días de vida.
Los siguientes síntomas pueden aparecer de forma
simultánea a la ictericia, son la acolia (heces pálidas) y coluria (orina
oscura como nestea) esto es debido a los
altos niveles de bilirrubina en la sangre que finalmente se excreta a través de
los riñones y el color claro de las heces fecales se debe a la falta de
bilirrubina en el intestino.
Cuando la materia fecal es muy pálida (amarillo muy
claro), de color grisáceo o blanco, después de las dos primeras semanas de
vida, es un signo claro de que existe un problema hepático y el infante debe
ser llevado inmediatamente a la emergencia pediátrica más cercana donde el
pediatra dará órdenes para realizar exámenes que determinaran el diagnostico.
Exámenes
Médicos Determinantes
- - Niveles de bilirrubina directa e indirecta: La más importante es la directa ya que si está elevada puede ser señal de obstrucción de las vías biliares u otros problemas hepáticos. (ver imagen)
- - Enzimas hepáticas: Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los médicos sobre un daño o lesión hepática, puesto que en esos casos, las enzimas escapan del hígado y se liberan dentro del torrente sanguíneo.
- - Albúmina y proteína total: Los niveles de proteínas producidas por el hígado -inferiores a los normales- se asocian con muchos trastornos hepáticos crónicos.
- - Estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TTP). Exámenes que miden el tiempo de coagulación de la sangre. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. Tanto el daño de las células del hígado (hepatocitos) como la obstrucción del flujo biliar pueden afectar la coagulación adecuada.
- - Ultrasonido abdominal y del hígado: Puede mostrar si el hígado o los conductos biliares están agrandados y si hay tumores o quistes que bloquean el paso de la bilis. También puede demostrar la ausencia de vesícula biliar. El ultrasonido ayuda para hacer el diagnóstico y para descartar otras causas de ictericia.
- - Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH: Examinar si hay virus en el torrente sanguíneo le puede ayudar al médico a determinar la causa de los problemas hepáticos.
- - Cultivo de sangre: El médico debe verificar si hay infecciones bacterianas en sangre que puedan afectar al hígado.
Estos exámenes deben realizarse entre la segunda y
tercera semana de vida. En base a los resultados clínicos el pediatra
determinara el diagnóstico y podrá ser referido a un equipo médico
especializado.
Causas
Las causas de la AVB son todavía discutidas y no hay un
factor determinante que pudiera ser la causa absoluta de este padecimiento. Sin
embargo hay varias teorías que actualmente están siendo estudiadas en busca de
una respuesta definitiva. Entre ellas encontramos:
· Una malformación ocurrida en el embarazo
durante la formación del hígado.
·
Una infección que ataque al hígado en las
horas posteriores al nacimiento por la exposición a sustancias toxicas al estar
en un ambiente inadecuado durante el alumbramiento y que por la respuesta del
sistema inmunológico afecte a los conductos biliares.
Algunas de estas infecciones virales pueden ser causadas
por reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o el citomegalovirus, que actuan
produciendo una agresión al tracto biliar desencadenando una inflamación y una
concecuente obstruccion del paso de la bilis.
Dado
que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que
nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del
sistema inmunológico. Los glóbulos blancos que se crean como respuesta a la
inflamación, invaden a los ductos, los dañan y pueden llegar a desaparecer.
Es
importantísimo señal que NO se ha encontrado ninguna
evidencia que relacione la AVB con algún medicamento, alimento, vitamina, vacuna
que haya ingerido o dejado de ingerir la madre o con alguna enfermedad,
infección o condición que haya experimentado ni posee un carácter hereditario.
Clasificación
de la Atresia de Vías Biliares.
La
AVB es una patología congénita que es más común en el sexo femenino y tiene una
incidencia mayor en Asia. Es por ello que la Asociación Japonesa de Cirujanos
Pediatras ha estudiado a fondo cada caso que se presenta en este país y muchos de
los casos de países vecinos llegando a proponer una clasificación anatómica de
la AVB según la localización y su gravedad.
En
la Atresia de Vías Biliares Tipo 1 encontramos
que el Colédoco (una de las principales vías biliares a través del cual la
bilis producida en el hígado o la almacenada en la vesícula es conducida hasta
el duodeno (intestino delgado), está cerrado pero hay libre tránsito en las
vías secundarias.
En
la Atresia de Vías Biliares Tipo 2 encontramos
que el hilio hepático (la zona de entrada de la vena porta, la arteria hepática
y la salida del conducto hepático) esta obstruido y los conductos se encuentran
dilatados.
Este
tipo se dividen en dos clases:
Clase 1: Hay
libre tránsito por los conductos de la vesícula biliar y el colédoco
Clase 2: Ambos conductos (vesícula biliar y el colédoco) están obstruidos
En
la Atresia de Vías Biliares Tipo 3 no
se haya ningún tipo de vías biliares o están totalmente atrofiadas.
Otros
Defectos Asociados a la Atresia de Vías Biliares.
Del
10 al 15% de los bebés con atresia de vías biliares pueden también padecer
otros problemas en:
·
Corazón
·
Pulmones
·
Bazo
·
En los vasos sanguíneos
·
En el intestino
Estos problemas por lo general se darán a conocer casi al
mismo tiempo que el diagnostico de AVB pero en otros casos continuaran ocultos,
por ello es importante contar con un médico especialista que no deje ninguna
posibilidad de exámenes por fuera.
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