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Glosario de Términos


Glosario de Términos

Albúmina: Es una proteína que se encuentra en gran proporción en el plasma sanguíneo, siendo la principal proteína de la sangre, y una de las más abundantes en el ser humano. La albúmina ayuda a mantener el líquido dentro del torrente sanguíneo sin que se filtre a otros tejidos. También transporta varias sustancias por el cuerpo, por ejemplo, hormonas, vitaminas y enzimas. Los niveles de albúmina bajos podrían indicar un problema del hígado o los riñones.

Acolia: Es la decoloración de las heces por falta de pigmentos biliares. Ocurre por la ausencia o disminución marcada de secreciones biliares al intestino delgado (duodeno) a través del colédoco. Se da principalmente por obstrucción de las vías biliares.

Bazo: Órgano que forma parte del sistema linfático. El bazo produce linfocitos, filtra la sangre, almacena las células sanguíneas y destruye las células sanguíneas viejas.Su función consiste en proteger al cuerpo, eliminando los glóbulos rojos viejos y otras sustancias extrañas del torrente sanguíneo para ayudar a combatir las infecciones.

Bilis: La bilis ayuda a la digestión y ayuda a las enzimas en su cuerpo para descomponer las grasas en ácidos grasos, que pueden introducirse en el cuerpo a través del tracto digestivo.

Bilirrubina: Sustancia que se forma cuando los glóbulos rojos se descomponen. La bilirrubina forma parte de la bilis, que se produce en el hígado y se almacena en la vesícula biliar. La acumulación anormal de bilirrubina causa ictericia.

Coagulación de la sangre: Se denomina coagulación al proceso por el cual la sangre pierde su liquidez convirtiéndose en un gel, para formar un coágulo. Este proceso potencialmente desemboca en la hemostasis, es decir, en el cese de la pérdida de sangre desde un vaso dañado, seguida por su reparación.

Colecistectomía: La colecistectomía es la intervención quirúrgica que se realiza para extraer una vesícula biliar enferma: vesícula que está infectada, que esta inflamada, atrofiada o que está bloqueada por estar llena de cálculos biliares.

Colédoco: Tubo que transporta la bilis desde el hígado y la vesícula biliar a través del páncreas y hasta el duodeno (la parte superior del intestino delgado). Se forma donde se unen los conductos que vienen del hígado y la vesícula biliar. Forma parte del sistema de las vías biliares.

Coluria: Es la presencia de bilirrubina en la orina, es un signo común de enfermedades hepáticas como la hepatitis y la cirrosis. Puede ser descrita como orina de coloración oscura o marrón, también se la compara con el color de la bebida "Coca-Cola".

Duodeno: Es la parte del intestino delgado que conecta el estómago con el yeyuno.

Encefalopatía hepática: Es un deterioro de la función cerebral producido por la llegada al cerebro de sustancias tóxicas acumuladas en la sangre que normalmente deberían haber sido eliminadas por el hígado.

Esplenomegalia: Es un agrandamiento del bazo fuera de lo normal. Puede desarrollarse por factores como infecciones, enfermedades del hígado, de la sangre o cáncer.

Falla hepática: Es la incapacidad del hígado para llevar a cabo su función sintética y metabólica, como parte de la fisiología normal.

Gastroenterología pediátrica: Es la rama de la gastroenterología que estudia las enfermedades del aparato digestivo en los infantes y niños.

Hepatomegalia: Es la inflamación del hígado más allá de su tamaño normal

Hígado: Es el órgano encargado de múltiples funciones digestivas entre ellas:

- Producción de bilis, que ayuda a transportar los desechos y a descomponer las grasas en el intestino delgado durante la digestión.

- Producción de ciertas proteínas para el plasma sanguíneo

- Producción de colesterol y proteínas especiales para ayudar a transportar las grasas por todo el cuerpo.

- Equilibrio y producción de glucosa según fuera necesario

- Regulación de los niveles de aminoácidos en sangre, que son las unidades formadoras de proteínas

- Procesamiento de la hemoglobina para la distribución de su contenido de hierro (el hígado almacena hierro)

- Conversión del amoníaco tóxico en urea (la urea es uno de los productos finales del metabolismo de las proteínas y se excreta en la orina)

- Depuración de fármacos y otras sustancias tóxicas de la sangre

- Regulación de la coagulación sanguínea.

- Resistencia a las infecciones mediante la producción de factores de inmunidad y eliminación de ciertas bacterias del torrente sanguíneo.

- Depuración de bilirrubina.

Hipertensión portal: Elevada presión en el sistema venoso portal, formado por la vena porta, a su vez formada por las venas mesentéricas superior e inferior y la vena esplénica. Esta enfermedad se define como el incremento de la presión hidrostatica en el sistema venoso portal.

Ictericia: Coloración amarillenta de la piel y las mucosas que se produce por un aumento de bilirrubina en la sangre como resultado de ciertos trastornos hepáticos. Difiere de la ictericia del recién nacido ya que en bebes normales desaparece en aproximadamente 14 días.

Líquido abdominal o peritoneal: Es un fluido que actúa como lubricante en la cavidad abdominal. Es producido por las células mesoteliales de las membranas abdominales y actúa reduciendo la fricción del movimiento de los órganos durante la digestión y proporcionando cierta humedad en las caras externas de los órganos localizados en el abdomen.

Plasma: El plasma es un líquido transparente y ligeramente amarillento que representa el 55 % del volumen total de sangre. En el plasma se encuentran suspendidas las células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

Portoenterostomía de Kasai: Operación para el tratamiento de la atresia biliar de los niños. Consiste en la anastomosis de un asa yeyunal al tejido fibroso de la placa hiliar del hígado.

Trombocitopenia: Es un trastorno en el que se manifiesta un recuento bajo de plaquetas. Las plaquetas (trombocitos) son células sanguíneas incoloras que ayudan a la sangre a coagular. Las plaquetas detienen el sangrado cicatrizando las heridas y evitando las hemorragias.

Varices Esofágicas: Las varices esofágicas son venas anormalmente dilatadas que se encuentran en la parte final del esófago, por las que circula parte de la sangre que en condiciones normales debería pasar a través del hígado. Su dilatación es consecuencia de la dificultad que el hígado enfermo ofrece al paso de la sangre

Vena porta hepática: Vaso sanguíneo que transporta la sangre desde los intestinos, el bazo, el páncreas y la vesícula biliar hasta el hígado.

Vías biliares intrahepáticas: Son una red de tubos pequeños que llevan bilis dentro del hígado. Los conductos más pequeños, llamados conductillos, se unen para formar los conductos biliares hepáticos derecho e izquierdo por los que pasa la bilis hacia fuera del hígado.

Vías biliares extrahepáticas: Son tubos pequeños que llevan bilis fuera del hígado. Están formados por el conducto hepático común (región hiliar) y el conducto colédoco (región distal).

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¿Qué es?, ¿cómo se manifiesta?, Sintomatología, Causas

¿Qué es?

La Atresia de Vías Biliares (AVB) es una enfermedad congénita del hígado presente solo en recién nacidos vivos. Consiste en la obstrucción o mal desarrollo de las vías biliares que existen tanto dentro como fuera del hígado (vías intrahepaticas y extrahepaticas). El hígado es el órgano encargado de eliminar toxinas, almacenar nutrientes, sintetizar encimas, glucosa, proteínas y producir una sustancia conocida como bilis.

La bilis actúa en el proceso digestivo disolviendo las grasas para que puedan ser absorbidas por el cuerpo, también ayuda a la digestión y transporta desperdicios del hígado hacia el intestino y los riñones para ser eliminados.

Al no existir los conductos biliares o estar obstruidos, la bilis queda atrapada en el hígado dañándolo de forma progresiva hasta llegar primero a la fibrosis y posteriormente a la cirrosis hepática, de no tratarlo a tiempo puede llevar a la falla total del hígado.







¿Cómo se manifiesta? Primeras señales y acciones para la correcta determinación de un diagnóstico temprano.

La AVB es una enfermedad congénita que no puede ser diagnosticada durante el embarazo ya que la placenta limpia la bilirrubina de la sangre del bebe.

Al principio parecen bebes normales y sanos, sin ningún impedimento para comer o defecar el único síntoma visible es la ictericia que comúnmente tienen la mayoría de los recién nacidos y desaparece gradualmente al termino de las primeras dos semanas de vida.

La ictericia es la coloración amarilla en la piel y las mucosas (ojos y encías) y se debe a niveles altos de bilirrubina en la sangre. Muchos pediatras y familiares recomiendan dar baños de sol al bebé durante los primeros días de vida pero esta sugerencia debe desecharse si se observa que el infante sigue amarillo después de los 14 días de vida.

Los siguientes síntomas pueden aparecer de forma simultánea a la ictericia, son la acolia (heces pálidas) y coluria (orina oscura como nestea)  esto es debido a los altos niveles de bilirrubina en la sangre que finalmente se excreta a través de los riñones y el color claro de las heces fecales se debe a la falta de bilirrubina en el intestino.

Cuando la materia fecal es muy pálida (amarillo muy claro), de color grisáceo o blanco, después de las dos primeras semanas de vida, es un signo claro de que existe un problema hepático y el infante debe ser llevado inmediatamente a la emergencia pediátrica más cercana donde el pediatra dará órdenes para realizar exámenes que determinaran el diagnostico.




Exámenes Médicos Determinantes
  • -       Niveles de bilirrubina directa e indirecta: La más importante es la directa ya que si está elevada puede ser señal de obstrucción de las vías biliares u otros problemas hepáticos. (ver imagen)


  • -       Enzimas hepáticas: Los niveles elevados de enzimas hepáticas pueden alertar a los médicos sobre un daño o lesión hepática, puesto que en esos casos, las enzimas escapan del hígado y se liberan dentro del torrente sanguíneo.



  • -       Albúmina y proteína total: Los niveles de proteínas producidas por el hígado -inferiores a los normales- se asocian con muchos trastornos hepáticos crónicos.


  • -       Estudios de coagulación, como tiempo de protrombina (TP) y tiempo parcial de tromboplastina (TTP). Exámenes que miden el tiempo de coagulación de la sangre. La coagulación de la sangre requiere vitamina K y proteínas producidas por el hígado. Tanto el daño de las células del hígado (hepatocitos) como la obstrucción del flujo biliar pueden afectar la coagulación adecuada.


  • -       Ultrasonido abdominal y del hígado: Puede mostrar si el hígado o los conductos biliares están agrandados y si hay tumores o quistes que bloquean el paso de la bilis. También puede demostrar la ausencia de vesícula biliar. El ultrasonido  ayuda para hacer el diagnóstico y para descartar otras causas de ictericia.


  • -       Estudios virales, incluyendo hepatitis y VIH: Examinar si hay virus en el torrente sanguíneo le puede ayudar al médico a determinar la causa de los problemas hepáticos.


  • -       Cultivo de sangre: El médico debe verificar si hay infecciones bacterianas en sangre que puedan afectar al hígado.

Estos exámenes deben realizarse entre la segunda y tercera semana de vida. En base a los resultados clínicos el pediatra determinara el diagnóstico y podrá ser referido a un equipo médico especializado.

Causas

Las causas de la AVB son todavía discutidas y no hay un factor determinante que pudiera ser la causa absoluta de este padecimiento. Sin embargo hay varias teorías que actualmente están siendo estudiadas en busca de una respuesta definitiva. Entre ellas encontramos:

·       Una malformación ocurrida en el embarazo durante la formación del hígado.

·         Una infección que ataque al hígado en las horas posteriores al nacimiento por la exposición a sustancias toxicas al estar en un ambiente inadecuado durante el alumbramiento y que por la respuesta del sistema inmunológico afecte a los conductos biliares.

Algunas de estas infecciones virales pueden ser causadas por reovirus tipo 3, rotavirus tipo C o el citomegalovirus, que actuan produciendo una agresión al tracto biliar desencadenando una inflamación y una concecuente obstruccion del paso de la bilis.

Dado que es un proceso inflamatorio progresivo que da comienzo poco después de que nació el bebé, se piensa que puede ser una respuesta de los mecanismos del sistema inmunológico. Los glóbulos blancos que se crean como respuesta a la inflamación, invaden a los ductos, los dañan y pueden llegar a desaparecer.

Es importantísimo señal que NO se ha encontrado ninguna evidencia que relacione la AVB con algún medicamento, alimento, vitamina, vacuna que haya ingerido o dejado de ingerir la madre o con alguna enfermedad, infección o condición que haya experimentado ni posee un carácter hereditario.

Clasificación de la Atresia de Vías Biliares.

La AVB es una patología congénita que es más común en el sexo femenino y tiene una incidencia mayor en Asia. Es por ello que la Asociación Japonesa de Cirujanos Pediatras ha estudiado a fondo cada caso que se presenta en este país y muchos de los casos de países vecinos llegando a proponer una clasificación anatómica de la AVB según la localización y su gravedad.

En la Atresia de Vías Biliares Tipo 1 encontramos que el Colédoco (una de las principales vías biliares a través del cual la bilis producida en el hígado o la almacenada en la vesícula es conducida hasta el duodeno (intestino delgado), está cerrado pero hay libre tránsito en las vías secundarias.



En la Atresia de Vías Biliares Tipo 2 encontramos que el hilio hepático (la zona de entrada de la vena porta, la arteria hepática y la salida del conducto hepático) esta obstruido y los conductos se encuentran dilatados.

Este tipo se dividen en dos clases:

Clase 1: Hay libre tránsito por los conductos de la vesícula biliar y el colédoco



Clase 2: Ambos conductos (vesícula biliar y el colédoco) están obstruidos


En la Atresia de Vías Biliares Tipo 3 no se haya ningún tipo de vías biliares o están totalmente atrofiadas.

Otros Defectos Asociados a la Atresia de Vías Biliares.

Del 10 al 15% de los bebés con atresia de vías biliares pueden también padecer otros problemas en:

·         Corazón
·         Pulmones
·         Bazo
·         En los vasos sanguíneos
·         En el intestino

Estos problemas por lo general se darán a conocer casi al mismo tiempo que el diagnostico de AVB pero en otros casos continuaran ocultos, por ello es importante contar con un médico especialista que no deje ninguna posibilidad de exámenes por fuera.

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